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Sindrome occulta del midollo ancorato? La sezione del filum per via extra
durale. Una serie di 152 pazienti
L.Sardo, F.Giordano, F.Mussa, B.Spacca, M. Sanzo, M. Scagnet, P. Donati, R. Mura, R. Scrofani e L. Genitori
La sezione del filum terminale per via extradurale è una metodica chirurgica impiegata nel trattamento delle sindromi occulte da ancoraggio midollare. Da dicembre 2007 a dicembre 2012 abbiamo trattato 152 pazienti affetti da tale patologia.
Introduzione
La sezione del filum terminale per
via extradurale è una metodica chirurgica sviluppata da Royo-Salvador per il
trattamento dell’anomalia di Chiari, siringomielia, scoliosi, midollo fissato
occulto e non.
Royo-Salvador ha elaborato una teoria
che riconosce un’eziologia comune in queste patologie e che vede in definitiva
la causa prima in un’anomala trazione del filum terminale sul midollo spinale.
Per il trattamento di queste patologie ha quindi sviluppato una metodica
chirurgica che prevede la sezione del filum terminale a livello della sua porzione
extra durale al fine di minimizzare complicanze e durata dell’intervento.
Sulla base della sua esperienza
abbiamo trattato, mediante sezione del filum extradurale, da dicembre 2007 a dicembre 2012 152 pazienti affetti
da tali patologie anche associate tra loro.
Per effettuare la sezione del filum
terminale per via extradurale abbiamo utilizzato un approccio attraverso la
hiatus sacrale.
Il canale sacrale termina in basso
nello hiatus sacrale, apertura posta sulla faccia posteriore del sacro
in prossimità dell’apice. Lo hiatus è limitato ai lati da due rilievi, detti
corna del sacro, che vanno ad articolarsi con le corna superiori del coccige.
L'articolazione
sacro-coccigea è una sinfisi che si stabilisce tra l'apice del
sacro e la base del coccige.
L’articolazione è rinforzata dai
legamenti sacrococcigei anteriore, laterali e posteriore. II legamento sacrococcigeo anteriore va
dalla faccia anteriore dell'ultima vertebra sacrale fino all'apice del coccige.
I legamenti
sacrococcigei laterali si distinguono in esterni, medi e interni. I
legamenti esterni vanno dall'estremità inferiore della cresta sacrale al
processo trasverso della 1a vertebra coccigea; essi formano in tal
modo parte del contorno di un foro che corrisponde a un foro sacrale; questo
foro è suddiviso in due parti dal legamento medio; il legamento interno si
porta dal margine superiore del processo trasverso del coccige alla parte
inferiore del sacro che si trova medialmente alla cresta sacrale laterale.
Il legamento sacrococcigeo posteriore comprende un fascio superficiale e un fascio profondo. Il fascio superficiale va dalla cresta sacrale media e dai corni sacrali alla faccia posteriore del coccige e ai corni coccigei, chiudendo lo hiatus sacrale. Il fascio profondo unisce il corpo dell'ultimo segmento sacrale a quello del 1° segmento coccigeo.
Il legamento sacrococcigeo posteriore comprende un fascio superficiale e un fascio profondo. Il fascio superficiale va dalla cresta sacrale media e dai corni sacrali alla faccia posteriore del coccige e ai corni coccigei, chiudendo lo hiatus sacrale. Il fascio profondo unisce il corpo dell'ultimo segmento sacrale a quello del 1° segmento coccigeo.
Intervento
Il paziente viene collocato in posizione supina. Alla
palpazione di individua l’apertura dello hiatus sacrale e si pratica anestesia
locale. Si effettua un’incisione cutanea lineare verticale centrata sullo
hiatus sacrale. Dopo l’incisione cutanea e l’esposizione della fascia
muscolare, con l’ausilio del microscopio operatorio si pratica l’incisione
della fascia e dei piani muscolari sottostanti al di sotto dei quali si trova
il legamento sacrococcigeo posteriore superficiale. Dopo incisione di quest’ultimo
si espone il tessuto adiposo del canale sacrale nel cui contesto si identifica
il filum terminale che viene coagulato e sezionato. Si effettua quindi la
sutura dei piani sottocutaneo e cutaneo.
La Nostra Serie
Pazienti
Da dicembre 2007 a dicembre 2012 152 pazienti sono stati sottoposti ad
intervento di sezione del filum per via extradurale presso l’U.O.C. di Neurochirurgia
dell’Ospedale Pediatrico “Meyer” di Firenze e presso l’U.O.C. di Neurochirurgia
Pediatrica del Policlinico “Le Scotte” di Siena. Età variabile da 4 a 79 anni.
E’ stata quindi effettuata un’analisi dei risultati a
distanza. Tale analisi riguarda solo 120 pazienti poiché non è stato possibile
ricontattare 32 pazienti.
Metodologia
di analisi
Lo studio dei risultati è stato effettuato mediante
intervista telefonica.
Ciascun paziente viene contattato telefonicamente e
gli viene stato chiesto di elencare tutti i sintomi precedenti all’intervento.
NOME
|
DATA NASCITA
|
ETA'
|
DATA INT
|
PATOLOGIA
|
CEFALEA
|
RACHIALGIA
|
STENIA
|
SENSIBILITA'
|
ATASSIA/VERTIGINI
|
DIST URINARI
|
DIST ALVO
|
DIST SESS
|
GLOBALE
|
Viene poi chiesto se ogni sintomo dopo l’intervento è
migliorato, stabile o peggiorato. Per valutare la variazione si chiede di
attribuire a ciascuno di essi un punteggio variabile da -4 a +4. In caso di miglioramento il paziente può
attribuire un punteggio variabile da +1 a +4 (massimo miglioramento) a seconda di come
percepisce l’entità della regressione. In caso si stabilità dei sintomi può
attribuire un valore pari a 0. Per il peggioramento il punteggio può variare da
-1
a -4 (massimo
peggioramento) per indicare di quanto per lui risulta il grado di
recrudescenza.
Al termine viene chiesto di attribuire un punteggio,
utilizzando la stessa scala, alla situazione globale percepita dopo l’intervento
considerando l’impatto sulle attività quotidiane e quindi sulla qualità di vita
in generale. Allo stesso modo se ritiene di aver sperimentato un miglioramento
generale il punteggio che può attribuire va da +1 a +4 a seconda della sua valutazione. Può usare il valore 0
se considera la sua situazione invariata rispetto a prima dell’intervento
oppure un valore variabile da -1 a -4 se ha registrato un peggioramento nelle sue
attività quotidiane.
Patologie
CHIARI = 31 (27%) C
CHIARI + SIRINGOMIELIA = 32 (32%) C+SI
CHIARI + FILUM LIPOMATOSO = 1 (1,6%) C+FL
CHIARI + SCOLIOSI = 2 (1,6%) C+SC
CHIARI + TETHERED CORD = 7 (7,5%) C+TC
SIRINGOMIELIA = 33 (31%) SI
SIRINGOMIELIA + ANOMALIA CERNIERA = 1 (0,8%) SI+AC
SIRINGOMIELIA + SCOLIOSI = 2 (1,6%) SI+SC
SIRINGOMIELIA
+ TETHERED CORD = 4 (3,3%) SI+TC
TETHERED
CORD = 12 (10%) TC
ANOMALIA CERNIERA = 1 (0,8%) AC
ANOMALIA CERNIERA+SCOLIOSI = 3 (2,5%) AC+SC
SCOLIOSI = 4 (3 %) SC
DISMORFISMO CERVICALE = 1 (0,8%) DC
FRATTURA COCCIGE = 1 (0,8%) FC
MIELOPATIA = 1 (0,8%) M
PARAPARESI SPASTICA TUMORE SPINALE = 1 (0.9%) TS
TRAUMA VERTEBRALE = 2 (1,6%) TV
Sintomatologia
La cefalea era presente in 53 pazienti. 72 pazienti
lamentavano dolori localizzati al rachide e/o cingolo scapolare e/o arti
inferiori. L’ipostenia ad uno o più arti si riscontrava in 69 pazienti e 64
lamentavano disturbi della sensibilità. 43 pazienti riferivano episodi di
vertigini a riposo o in seguito a movimenti del capo. Sono stati riscontrati
disturbi urinari in 38 pazienti mentre disturbi dell’alvo erano presenti in 15
pazienti mentre disturbi inerenti la sfera sessuale interessavano 11 pazienti.
Tutti i pazienti presentavano uno o più sintomi. In 4 pazienti era presenta
scoliosi.
CARATTERISTICHE
CLINICHE
|
N° DI PAZIENTI
|
Cefalea C
|
53 (44%)
|
Dolori D
|
72 (60%)
|
Ipostenia I
|
69 (57%)
|
Disturbi della
sensibilità DS
|
64 (53%)
|
Vertigini V
|
43 (36%)
|
Disturbi urinari DU
|
38 (32%)
|
Disturbi dell’alvo DA
|
15 (12%)
|
Disturbi sessuali DSS
|
11 (9%)
|
Scoliosi
|
4 (5%)
|
Analisi dei
risultati
Nella nostra casistica di 120 pazienti ricontattati la
percentuale di miglioramento è stata del 68%. Il 20% dei pazienti ha riferito
una stabilità dei sintomi mentre il 14% un peggioramento.
Se consideriamo le varie patologie abbiamo registrato
i seguenti valori:
Anomalia di Chiari 25: 19 migliorati, 4 stabili, 2
peggiorati
Chiari+siringomielia: 25 15 migliorati, 5 stabili, 5
peggiorati
Chiari+filum lipomatoso: migliorato
Chiari+scoliosi: 2 1 migliorato, 1 stabile
Chiari+TC: 4 migliorati, 1 stabile, 1 peggiorato
Siringomielia: 27 17 migliorati, 7 stabili, 3
peggiorati
Siringomielia + scoliosi 1: migliorato
Scoliosi: 4 1 migliorato, 3 stabili
La sintomatologia era rappresentata principalmente da
dolori interessanti il rachide e/o uno o più arti. Il 60% dei pazienti
lamentava algie.
Il 44% dei pazienti lamentava cefalea mentre altri
sintomi (vertigini, disturbi urinari, disturbi dell’alvo e sessuali) erano
presenti in percentuale variabile dal 9 al 36%.
Il 57% dei pazienti presentava ipostenia agli arti
superiori e/o inferiori oppure a livello di un emilato.
I disturbi della sensibilità, sotto forma di
parestesie, ipoestesie e/o riduzione della sensibilità termodolorifica
interessava il 53% dei pazienti.
Le vertigini erano riferite dal 36% dei pazienti come
vertigini soggettive con instabilità nella marcia e spesso difficoltà ad
deambulare per lunghi tratti.
I disturbi urinari, presenti 32% dei pazienti, erano
riferiti come difficoltà ad iniziare la minzione oppure casi di incontinenza.
Alcuni riferivano minzione imperiosa o frequente in alcuni casi anche a
distanza di mezz’ora.
I disturbi dell’alvo (12%) sono sempre stati descritti
come stitichezza.
I casi di disturbi sessuali (9%) erano rappresentati
perlopiù da impotenza nell’uomo e da scarsa sensibilità vaginale nelle donne.
Alcuni riferivano calo del desiderio.
I pazienti sottoposti a più di una procedura sono
stati 14:
- 2 pazienti sono stati sottoposti a sezione
intradurale dopo sezione extradurale del filum
- 6 pazienti sono stati sottoposti a Decompressione
della Fossa Cranica Posteriore (DFCP) dopo sezione extradurale del filum. 1
paziente è stato sottoposto a sezione extradurale del filum dopo derivazione
siringo-subaracnoidea
- 5 pazienti sono stati sottoposti a sezione
extradurale del filum dopo DFCP
Il miglioramento più importante ha riguardato la
cefalea. Infatti il 70% dei pazienti ha riferito importante regressione o
scomparsa di tale sintomo.
A seguire i dolori che si sono ridotti nel 55% dei
pazienti e l’ipostenia nel 49%.
Il miglioramento dei disturbi della sensibilità è
stato riscontrato nel 51% dei pazienti. E’ stata registrata una buona
percentuale di miglioramento nei pazienti che lamentavano disturbi sessuali
(55%).
Sia i disturbi dell’alvo che le vertigini hanno
presentato una riduzione nel 46% dei pazienti mentre i disturbi urinari hanno
presentato una regressione nel 44%.
La stabilità dei sintomi ha interessato solo il 20%
dei pazienti con cefalea, il 25% dei pazienti con dolori e il 30% di coloro che
lamentavano ipostenia.
La stabilità degli altri sintomi è risultata così
distribuita:
Vertigini 34%
Disturbi urinari 42%
Disturbi dell’alvo 40%
Disturbi sessuali 45%
Il peggioramento dei sintomi è stato registrato in
percentuale variabile dal 10 al 21%. Il 21% dei pazienti con ipostenia ha
lamentato un peggioramento dopo l’intervento. Dolori vari e vertigini hanno
presentato un peggioramento del 20%. La cefalea è peggiorata solo nel 10% dei
casi. I disturbi della sensibilità, i disturbi urinari e dell’alvo sono
peggiorati nel 14%. Non sono stati registrati peggioramenti dei disturbi
sessuali.
N° di
pazienti
|
Migliorati (%)
|
Stabili (%)
|
Peggiorati (%)
|
|
Cefalea
|
53 (44%)
|
37 (70%)
|
11 (20%)
|
5 (10%)
|
Dolori
|
72 (60%)
|
40 (55%)
|
19 (25%)
|
13 (20%)
|
Ipostenia
|
69 (57%)
|
34 (49%)
|
20 (30%)
|
15 (21%)
|
Disturbi sensibilità
|
64 (53%)
|
33 (51%)
|
22 (35%)
|
9 (14%)
|
Vertigini
|
43 (36%)
|
20 (46%)
|
15 (34%)
|
8 (20%)
|
Disturbi urinari
|
38 (32%)
|
17 (44%)
|
16 (42%)
|
5 (14%)
|
Disturbi dell’alvo
|
15
(12%)
|
7 (46%)
|
6 (40%)
|
2 (14%)
|
Disturbi sessuali
|
11 (9%)
|
6 (55%)
|
5 (45%)
|
Si mettono a confronto i grafici relativi alla
sintomatologia preoperatoria (in basso) e ai risultati postchirurgia (in alto).
I sintomi principalmente lamentati dai pazienti sono
dolori più o meno diffusi e cefalea. Soprattutto cefalea persistente e spesso
resistente agli antidolorifici associata
o meno a dolori rachidei o ad altri sintomi sono descritti dai pazienti come
fortemente invalidanti e limitativi nello svolgimento delle attività
quotidiane. Difficoltà a concentrarsi per la cefalea, difficoltà a scendere o
salire le scale per dolori accentuati dal movimento, impossibilità a fare semplici
passeggiate.
L’ipostenia era descritta in maniera variabile da
semplice sensazione di debolezza ad un arto a limitazione importante ad
effettuare gesti semplici come scrivere, girare una chiave o guidare l’auto. Il
quadro era certamente peggiore per il paziente se si associavano anche dolori
e/o cefalea.
Riteniamo quindi che tali sintomi possono
compromettere in maniera importante la qualità della vita.
Dall’analisi dei risultati si osserva che i
miglioramenti più importanti sono stati registrati proprio a carico di questi
sintomi. Tali pazienti hanno infatti riferito grande soddisfazione per il
risultato poiché la riduzione importante o addirittura la scomparsa delle algie
ha notevolmente influenzato in modo positivo la qualità della vita. Allo stesso
modo i pazienti che riferivano ipostenia hanno manifestato notevole enfasi nel
riferire di aver potuto ricominciare a svolgere alcune attività in primo luogo
tornare a guidare l’auto.
OUTCOME GLOBALE
+4
|
22 (18%)
|
82 (68%)
|
+3
|
25 (21%)
|
|
+2
|
19 (16%)
|
|
+1
|
16 (13%)
|
|
0
|
24 (20%)
|
24 (20%)
|
14 (12%)
|
||
-1
|
4 (3,6%)
|
|
-2
|
0
|
|
-3
|
1 (0,9%)
|
|
-4
|
9 (7,5%)
|
|
L’outcome globale è stato calcolato chiedendo ai pazienti
di fornire un punteggio totale riassuntivo della percezione soggettiva della
loro condizione a distanza dell’intervento.
Si può notare che la percentuale dei pazienti che
hanno riferito un miglioramento globale tenendo conto della riduzione dei
sintomi e della qualità di vita è certamente molto superiore rispetto a coloro
che hanno invece registrato una stabilità della loro condizione o addirittura
un peggioramento.
Anche sommando i punteggi relativi alla stabilità e al
peggioramento si può riscontrare una netta prevalenza dei pazienti con
miglioramento globale.
Discussione
Royo-Salvador (21,22,23,24,25,26,27,28,29,30),
analizzando diversi studi e sulla base dell’esperienza personale, ha sviluppato
la teoria secondo la quale alla base dell’Anomalia di Chiari (AC), della siringomielia
(SI) e della scoliosi idiopatica (SCID) si può identificare un meccanismo
comune: la trazione midollare.
Garceau (6) aveva già descritto sintomi connessi a
trazione midollare e riportava i casi di tre pazienti con paraparesi, scoliosi,
cefalea e disestesie migliorati dopo sezione del filum terminale (22).
Anche Jones e Love (12) descrivono i casi di sei
pazienti i cui sintomi sono stati attribuiti a midollo ancorato. In tutti i
casi il miglioramento dei sintomi è stato ottenuto dopo sezione del filum
terminale (22).
Hamilton (11) e Roth (18,19,20) ipotizzavano che lo
stiramento del midollo è responsabile della scoliosi e della siringomielia e NG
e Seow descrivono un caso di tethered cord con successivo sviluppo di
siringomielia risoltosi dopo detethering(22).
E’ stato pertanto coniato il termine di sindrome del
filum terminale (SFT).
Diversi autori descrivono il ruolo determinato dalla
trazione midollare.
-
Garceau (1953) (6):
La trazione del midollo può essere responsabile della malformazione di Chiari e
della curvatura della colonna con compressione midollare.
-
Garceau (1953) (6):
La trazione del midollo può avere un ruolo nella causa della scoliosi
idiopatica
-
Garceau (1953) (6):
La sezione del filum terminale elimina la trazione midollare e migliora la
scoliosi e la sintomatologia connessa
-
Barry (1957) (2):
L’AC può essere dovuta all’effetto della trazione sul cervelletto.
-
Yamada (1981) (32):
Nel gatto una trazione del filum terminale di soli 5 gr blocca l’attività
bioelettrica neuronale del midollo spinale. Vengono descritte le conseguenze
sul metabolismo midollare dovute all’ischemia indotta dalla trazione midollare.
-
Raininko (1986)
(16): La presenza di una siringomielia anche minima appare più frequentemente
in presenza di una curvatura della colonna o in conseguenza di una rapida
evoluzione di una scoliosi.
-
Reigel (1994) (17):
Viene descritto un caso di spina bifida in cui la liberazione del midollo è
seguita da normalizzazione della curvatura spinale.
-
Ng (2001) (15):
Caso di midollo ancorato con cavità che si risolve con la eliminazione della
trazione.
-
Caird (2008) (3):
Significativa risoluzione clinica e radiologica di cavità midollare in seguito
a liberazione del midollo in un paziente con cono midollare normale.
Grande importanza viene attribuita, nel meccanismo di
trazione midollare, all’asincronia di accrescimento tra il nevrasse e il
rachide (31).
Un’asincronia accentuata che si viene a determinare
durante l’accrescimento è quindi considerata alla base delle patologie in
questione (22).
Barry (2) afferma che la AC può essere attribuita all’effetto della trazione
midollare sul cervelletto. Durante il terzo trimestre di gravidanza la colonna
vertebrale cresce più rapidamente che il midollo spinale con concomitante
aumento di lunghezza delle radici nervose della regione lombosacrale che porta
alla formazione della cauda equina. Una trazione anomala sul midollo e
sull’encefalo attraverso il forame magno potrebbe quindi rappresentare la causa
meccanica dall’AC (22).
L’associazione di idrocefalo può essere considerata la
risultante dell’ostruzione del passaggio di liquor attraverso la giunzione
occipito-cervicale come conseguenza della compressione della porzione inferiore
dell’encefalo nel forame occipitale in base alla forza di trazione midollare
(22).
Roth (18,19,20) sostiene che in presenza di una
trazione anomala il rachide cominci a seguire una traiettoria curva. La
scoliosi rappresenterebbe quindi il tentativo del rachide di compensare la
forza di trazione midollare mentre la siringomielia rappresenterebbe
l’espressione litica e cavitaria della elongazione e restrizione del nevrasse
con alterazione della perfusione centromidollare.
Depotter (4) analizza i lavori sulla relazione tra
scoliosi e siringomielia. La scoliosi accompagna la siringomielia con una
frequenza variabile tra il 20% e il 70%.
Secondo Mau (13) la scoliosi compare più
frequentemente nei pazienti con siringomielia in stadio avanzato.
L’ipotesi che alla base della formazione della
siringomielia possa essere presente una sofferenza vascolare nasce anche da
alcune osservazioni riguardanti la teoria idrodinamica di Gardner che ha avuto
grande incidenza e ripercussione condizionando gli interventi terapeutici della
siringomielia (22).
Gardner (7,8,9,10) ritiene che l’anomalia iniziale è
l’atresia in fase embrionaria del forame di Magendie. Questo provocherebbe un’idrocefalia
congenita con conseguente erniazione del romboencefalo nella cavità
intrarachidea e siringomielia. Nelle forme in cui non è presente idrocefalo è
possibile che le membrane che bloccano il forame di Magendie siano parzialmente
permeabili e permettano il passaggio occasionale di liquor (22)
La formazione della siringomielia in particolare
sarebbe quindi dovuta aalla presenza di un ostacolo alla fuoriuscita del liquor
dal IV ventricolo. L’onda generata dalla pulsazione arteriosa e dai plessi
corioidei genera a sua volta un’onda pulsante di pressione del liquor che si
trasmette al midollo spinale attraverso il canale cervicale determinando quindi
progressiva dilatazione del canale ependimale (22).
Aboulker (1) afferma che nei pazienti con SI
l’idrocefalia non è presente nella maggior parte dei casi. Inoltre quando il
forame di Monro è ostruito o compresso i forami di Luschka sono quasi sempre
aperti e permettono il passaggio del liquor.
Milhorat (14), studiando casi di AC con idrocefalo da
stenosi dell’acquedotto, afferma che la teoria di Gardner non spiega come la SI appaia in tali situazioni.
Royo-Salvador (21,22,23,24,25,26,27,28,29,30),
analizzando gli studi effettuati sulle relazioni tra pressione arteriosa e
pressione del liquor, sostiene che la pressione idrostatica del liquor non è
tale da poter comprimere il midollo dall’interno determinando la dilatazione
del canale ependimale.
Royo-Salvador ha quindi elaborato la Teoria della trazione midollare come meccanismo patogenetico.
Nella terza settimana dello sviluppo embrionario il
nevrasse e il rachide presentano la stessa lunghezza. Nell’adulto il cono
midollare termina generalmente a livello del corpo della prima vertebra
lombare. Questa asincronia normale dell’accrescimento di entrambe le strutture
si realizza senza apparenti manifestazioni cliniche.
Quando questa asincronia risulta alterata si determina
una tensione meccanica con conseguente trazione del midollo.
La forza di trazione midollare dovuta ad un
accrescimento sproporzionato del rachide rispetto al nevrasse genera una forza
meccanica che dal sacro si trasmette attraverso il filum terminale fino alla
massa encefalica con stiramento verso il basso.
Le dimensioni del forame occipitale può determinare
diverse manifestazioni.
Se è ampio le tonsille cerebellari transitano dando
origine ad AC; se il forame è di dimensioni medie si possono avere diversi
gradi di erniazione cerebellare; se il forame è piccolo il contenuto della FCP
non può passare. La massa degli emisferi cerebellari deforma in direzione
caudale le strutture del forame occipitale (convessobasia).
La tensione meccanica di trazione determina una forza
assiale, con anomalie a livello del forame occipitale, ed una forza laterale
con deformità della colonna che potrebbe anche essere dovuta ad impulsi nervosi
asincroni sulla muscolatura paravertebrale (22).
Le forze di trazione midollare causano infine ischemia
a livello del midollo spinale. L’ischemia di predominio centromidollare
determina una lisi del parenchima midollare in zona periependimaria.
La cavità siringomielica si forma quindi per ischemia
come riportato nello studi di Feigin (5) in cui si descrive l’analisi
postmortem del midollo in 16 pazienti con SI dove c’è evidenza istologica di edema
associato a infiammazione ed insufficienza circolatoria.
Vengono quindi identificate 4 fasi nella formazione
della cavità siringomielica a partenza dalla zona centromidollare che
rappresenta il territorio di più precaria irrorazione del midollo spinale e
quindi la zona più sensibile (22).
I = Instaurazione della trazione midollare
II = Ischemia centromidollare cronica. Formazione di
cavità intramidollare a contenuto liquido. Tale liquido si forma per osmosi dal
liquido interstiziale e intracellulare
III = Cavità siringomielica per l’accumulo di liquido
IV = Fistolizzazione della cavità siringomielica e
comunicazione con il canale ependimale.
Riassumendo quindi abbiamo che la trazione midollare
conseguente ad un’asincronia di accrescimento tra nevrasse e rachide è il
meccanismo che Royo-Salvador considera alla base dell’AC, della SI e della
SCID.
Nell’AC la trazione midollare è responsabile
dell’abbassamento delle tonsille cerebellari che vengono spinte sulla squama
dell’occipitale o in presenza di un forame magno ampio possono essere
trascinate in basso erniando attraverso il forame magno stesso.
Nella siringomielia Royo-Salvador sostiene che la
pressione liquorale, sia in condizioni normali che patologiche, non ha la
capacità meccanica di formare una cavità. Quindi è la trazione midollare che,
provocando una sofferenza ischemica, alla fine causa la cavitazione
intramidollare.
Nella scoliosi c’è la presenza di una forza coassiale
che deforma la colonna vertebrale conseguente ad impulsi nervosi anomali generati
sempre in conseguenza della trazione midollare (22).
La sua conclusione è che la sezione del filum
terminale elimina quindi la causa alla base di tali patologie. Ha quindi
sviluppato a tal fine una metodica chirurgica mininvasiva con lo scopo di
sezionare il filum a livello extradurale eliminando quindi le problematiche
connesse alla sezione intradurale con minore stress chirurgico per il paziente
e riduzione dei tempi di degenza.
Dall’analisi della nostra casistica riteniamo
abbastanza considerevoli le percentuali di miglioramento riferite dai pazienti
sia per quanto concerne i singoli sintomi ma soprattutto per la valutazione che
essi hanno fornito rispetto al miglioramento della qualità della vita.
I casi di scoliosi sono solo 4 poiché tale
problematica è di pertinenza ortopedica.
E’ da segnalare un caso di scoliosi in una bambina
inviataci proprio dall’ortopedico per l’intervento di sezione del filum prima
di effettuare un’artrodesi. Non è stato più necessario effettuare l’intervento
maggiore poiché dopo la sezione del filum si è verificata una riduzione della
curvatura.
Abbiamo trattato altri 3 casi però in soggetti adulti
che lamentavano persistenti dolori rachidei in assenza di altre patologie.
Un aspetto che abbiamo riscontrato è che nella maggior
parte dei casi i pazienti hanno riferito il miglioramento di alcuni sintomi
appena al termine della procedura chirurgica riferendo, quasi istantaneamente,
migliore motilità del collo, possibilità di aprire le dita della mano o
sensazione di ridotta tensione muscolare generalizzata e, già in giornata,
riduzione della sintomatologia algica preoperatoria.
Per quanto riguarda il meccanismo di azione allo stato,
sulla base della nostra esperienza, non ci è possibile affermare con certezza
che la trazione midollare possa essere la causa unica per patologie così
differenti. Ci è anche difficile spiegare il rapido miglioramento spesso
accertato solo con meccanismo di miglioramento del flusso vascolare in
conseguenza della liberazione midollare.
Noi riteniamo che in qualche modo la circolazione
liquorale, che consideriamo un meccanismo molto complesso, possa comunque
rivestire un ruolo. Noi pensiamo che la parte terminale del sacco durale possa
in qualche modo intervenire nella circolazione liquorale stessa per l’effetto
di spinta verso l’alto effettuato a questo livello dal movimento trasmesso
durante la deambulazione. E’ possibile quindi che la sezione del filum
liberando il cul di sac possa intervenire con un meccanismo facilitante.
Conclusioni
L’analisi dei risultati degli interventi di sezione
del filum per via extradurale ci fa ritenere che tale procedura può certamente
portare alla risoluzione o addirittura scomparsa dei principali sintomi
lamentati dai pazienti che alterano la qualità di vita degli stessi.
I pazienti che hanno riportato una più o meno
riduzione della sintomatologia hanno riferito un miglioramento nell’esecuzione
delle normali attività quotidiane che prima risultavano limitate.
In alcuni casi di AC importanti con discesa delle
tonsille cerebellari oltre C1 e completa obliterazione delle cisterne è stato
necessario a distanza di qualche anno procedere all’intervento di
decompressione in fossa cranica posteriore (DFCP).
L’iniziale scelta della procedura meno invasiva era
stata dettata dal rifiuto del paziente della procedura maggiore in seguito
accettata non essendoci stato miglioramento.
Anche nei casi di SI non molto accentuata i pazienti
hanno riferito regressione o scomparsa dei sintomi.
Nelle forme più avanzate è stato necessario ricorrere
alla sezione intradurale del filum terminale.
Nei casi di AC o SI importanti la prima indicazione
resta per noi la DFCP o la sezione intramurale del filum. Si effettua la
sezione per via extradurale solo in presenza di rifiuto da parte del paziente.
Nelle forme più lievi ma con sintomi che il paziente
definisce importanti consigliamo l’intervento di sezione del filum extradurale
in considerazione della minore invasività, di rischi pressocchè inesistenti sia
chirurgici che anestesiologici (anestesia locale). Inoltre la possibilità per
il paziente di essere mobilizzato a distanza di qualche ora e di essere dimesso
quasi sempre il giorno successivo.
Tre pazienti, in precedenza già sottoposti a DFCP,
sono stati poi trattati con sezione del filum extradurale per sintomi agli arti
inferiori e/o disturbi urinari.
Ci preme mettere in rilievo che la sezione del filum
terminale per via extradurale non preclude assolutamente la possibilità di
effettuare in seconda istanza, laddove necessario, un intervento più invasivo
(DFCP o sezione intradurale) ed inoltre che in caso di pazienti già sottoposti
a DFCP si può tranquillamente indicare una sezione extradurale del filum in
casi di sintomi da riferire ad un midollo fissato occulto che dia segni a
distanza dall’intervento maggiore.
Sono certamente utili ulteriori studi per una
valutazione più completa dell’efficacia di tale intervento e sulla comprensione
dei meccanismi alla base di tali patologie e quindi sulla funzione che tale procedura
può rivestire nella eliminazione delle cause.
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