L'anomalia di Chiari consiste della dislocazione delle tonsille cerebellari nel canale cervicale.
La parte del cranio che accoglie il cervelletto è denominata fossa cranica posteriore. La causa del Chiari può essere legata a dimensioni più ridotte di quest'area per cui le tonsille cerebellari, che costituscono la porzione inferiore del cervelletto, vengono spinte nel canale vertebrale. Si è anche ipotizzato un meccanismo di trazione esercitato dal midollo spinale, come si può osservare in quei casi di midollo fissato, quando cioè il midollo stesso termina in posizione inferiore alla norma.
L'anomalia di Chiari può essere del tutto asintomatica e spesso viene riscontrata quando il paziente esegue una Risonanza Magnetica dell'encefalo per altri motivi.
Sia all'esterno che all'interno del cervello e del midollo spinale circola un liquido denominato liquido cefalorachidiano o liquor. Nell'anomalia di Chiari si può verificare una difficoltà del flusso liquorale a livello della fossa cranica posteriore con momentanei arresti del flusso stesso e conseguente aumento della pressione del liquor che da esito a cefalea.
Infatti il sintomo più frequente è la cefalea di solito nucale che tende ad aumentare di frequenza. Possono inoltre comparire disturbi della deglutizione, formicolii alle mani ed anche disturbi motori come difficoltà nella deambulazione.
Il trattamento è chirurgico e consiste in una decompressione della fossa cranica posteriore che viene effettuata allargando posteriormente il forame di comunicazione tra il cranio e il canale vertebrale ed asportando la parte posteriore della prima vertebra cervicale. Si seziona quindi il legamento tra l'occipite e la prima vertebra cervicale.
Durante le varie fasi dell'intervento si utilizza un Doppler per accertarsi della comparsa del flusso liquorale. Quasi sempre dopo la sezione del legamento il Doppler segnala la ripresa di un buon flusso.
Una nuova metodica chirurgica che stiamo adottando presso il nostro Centro per il trattamento dell'anomalia di Chiari consiste nella sezione del filum terminale. Di questo tipo di intervento di parlerà nel paragrafo specifico.
La siringomielia consiste in un allargamento patologico del midollo spinale che più interessare tratti più o meno estesi del midollo stesso o tutta la sua lunghezza.
La siringomielia spesso è associata all'anomalia di Chiari ma può anche essere isolata.
Nella siringomielia i sintomi sono legati alla compressione delle fibre nervose dovuta all'espansione del canale centrale.
Vengono quindi interessati gruppi neuronali e i diversi tipi di fibre nervose che decorrono nel midollo.
I disturbi possono essere di tipo motorio con interessamento con progressiva comparsa di paralisi e di tipo sensitivo.
I disturbi sensitivi sono caratterizzati da una prdità della sensibilità termo-dolorifica ma non tattile. I pazienti infatti possono ustionarsi senza accorgersene perchè non percepiscono le differenze caldo-freddo.
Nelle forma di siringomielia segmentaria, cioè che interessa un tratto del midollo, si può verificare la comparsa di anestesia sospesa nella zona cutanea corrispondente. La sensibilità dolorifica è infatti normale nei settori al di sopra e al di sotto della zona colpita.
Il trattamento è chirurgico. I tipi di intervento effettuati consistevano principalmente nel mettere in comunicazione il canale centrale del midollo con lo spazio perimidollare.
Erano interventi gravati da rischi poichè bisognava inserire un cateterino all'interno del midollo per far defluire il liquor dall'interno all'esterno del midollo.
Oltre alla possibilità di creare un danno midollare si osservava anche una mancata risposta al trattamento con progressione della siringomielia e peggioramento dei sintomi.
Da qualche anno ci avvaliamo di una nuova tecnica chirurgica con rischi ridotti al minimo e buoni risultati. Tale tecnica, la sezione del filum terminale, sarà descritta nel paragrafo seguente.
Sezione del filum terminale
Il filum terminale è un filamento fibroso che si estende dall'apice del midollo fino al coccige. Decorre all'interno dello canale sacrale, fuoriesce in corrispondenza dell'apertura naturale di questo canale, lo hiatus sacrale, e si fissa sulla superficie posteriore del coccige.
Royo-Salvador, un neurochirurgo spagnolo, ha effettuato studi sull'anomalia di Chiari e sulla siringomielia giungendo alla conclusione che alla base di queste patologie ci potesse essere un meccanismo di trazione del midollo spinale per cui l'importanza della sezione del filum terminale per porre fine a questa trazione con conseguente regressione dei sintomi.
I risultati ottenuti sono stati incoraggianti e da circa tre anni, presso i nostri reparti di Firenze e Siena, pratichiamo la sezione del filum per via extradurale nell'anomalia di Chiari e nella siringomielia.
Costituiamo in Italia uno dei primi centri che effettua questo tipo di intervento con più di 100 pazienti operati in tre anni.
La parte del cranio che accoglie il cervelletto è denominata fossa cranica posteriore. La causa del Chiari può essere legata a dimensioni più ridotte di quest'area per cui le tonsille cerebellari, che costituscono la porzione inferiore del cervelletto, vengono spinte nel canale vertebrale. Si è anche ipotizzato un meccanismo di trazione esercitato dal midollo spinale, come si può osservare in quei casi di midollo fissato, quando cioè il midollo stesso termina in posizione inferiore alla norma.
L'anomalia di Chiari può essere del tutto asintomatica e spesso viene riscontrata quando il paziente esegue una Risonanza Magnetica dell'encefalo per altri motivi.
Sia all'esterno che all'interno del cervello e del midollo spinale circola un liquido denominato liquido cefalorachidiano o liquor. Nell'anomalia di Chiari si può verificare una difficoltà del flusso liquorale a livello della fossa cranica posteriore con momentanei arresti del flusso stesso e conseguente aumento della pressione del liquor che da esito a cefalea.
Infatti il sintomo più frequente è la cefalea di solito nucale che tende ad aumentare di frequenza. Possono inoltre comparire disturbi della deglutizione, formicolii alle mani ed anche disturbi motori come difficoltà nella deambulazione.
Il trattamento è chirurgico e consiste in una decompressione della fossa cranica posteriore che viene effettuata allargando posteriormente il forame di comunicazione tra il cranio e il canale vertebrale ed asportando la parte posteriore della prima vertebra cervicale. Si seziona quindi il legamento tra l'occipite e la prima vertebra cervicale.
Durante le varie fasi dell'intervento si utilizza un Doppler per accertarsi della comparsa del flusso liquorale. Quasi sempre dopo la sezione del legamento il Doppler segnala la ripresa di un buon flusso.
Una nuova metodica chirurgica che stiamo adottando presso il nostro Centro per il trattamento dell'anomalia di Chiari consiste nella sezione del filum terminale. Di questo tipo di intervento di parlerà nel paragrafo specifico.
La siringomielia consiste in un allargamento patologico del midollo spinale che più interessare tratti più o meno estesi del midollo stesso o tutta la sua lunghezza.
La siringomielia spesso è associata all'anomalia di Chiari ma può anche essere isolata.
Nella siringomielia i sintomi sono legati alla compressione delle fibre nervose dovuta all'espansione del canale centrale.
Vengono quindi interessati gruppi neuronali e i diversi tipi di fibre nervose che decorrono nel midollo.
I disturbi possono essere di tipo motorio con interessamento con progressiva comparsa di paralisi e di tipo sensitivo.
I disturbi sensitivi sono caratterizzati da una prdità della sensibilità termo-dolorifica ma non tattile. I pazienti infatti possono ustionarsi senza accorgersene perchè non percepiscono le differenze caldo-freddo.
Nelle forma di siringomielia segmentaria, cioè che interessa un tratto del midollo, si può verificare la comparsa di anestesia sospesa nella zona cutanea corrispondente. La sensibilità dolorifica è infatti normale nei settori al di sopra e al di sotto della zona colpita.
Il trattamento è chirurgico. I tipi di intervento effettuati consistevano principalmente nel mettere in comunicazione il canale centrale del midollo con lo spazio perimidollare.
Erano interventi gravati da rischi poichè bisognava inserire un cateterino all'interno del midollo per far defluire il liquor dall'interno all'esterno del midollo.
Oltre alla possibilità di creare un danno midollare si osservava anche una mancata risposta al trattamento con progressione della siringomielia e peggioramento dei sintomi.
Da qualche anno ci avvaliamo di una nuova tecnica chirurgica con rischi ridotti al minimo e buoni risultati. Tale tecnica, la sezione del filum terminale, sarà descritta nel paragrafo seguente.
Sezione del filum terminale
Il filum terminale è un filamento fibroso che si estende dall'apice del midollo fino al coccige. Decorre all'interno dello canale sacrale, fuoriesce in corrispondenza dell'apertura naturale di questo canale, lo hiatus sacrale, e si fissa sulla superficie posteriore del coccige.
Royo-Salvador, un neurochirurgo spagnolo, ha effettuato studi sull'anomalia di Chiari e sulla siringomielia giungendo alla conclusione che alla base di queste patologie ci potesse essere un meccanismo di trazione del midollo spinale per cui l'importanza della sezione del filum terminale per porre fine a questa trazione con conseguente regressione dei sintomi.
I risultati ottenuti sono stati incoraggianti e da circa tre anni, presso i nostri reparti di Firenze e Siena, pratichiamo la sezione del filum per via extradurale nell'anomalia di Chiari e nella siringomielia.
Costituiamo in Italia uno dei primi centri che effettua questo tipo di intervento con più di 100 pazienti operati in tre anni.
Il Prof. Royo sta sviluppando una nuova tecnica chirurgica e siamo in attesa della pubblicazione del protocollo di trattamento.
Noi abbiamo pertanto elaborato un approccio chirurgico che prevede un'incisione cutanea di alcuni centimetri poco al di sopra dell'apice del coccige e precisamente a livello dello hiatus sacrale. A questo livello non c'è osso. Occorre solo incidere il legamento sacro-coccigeo posteriore al di sotto del quale si trova il filum terminale circondato da tessuto adiposo. Il filum viene sezionato e l'intervento è concluso, dopo la sutura del legamento e della cute.
In questo tipo di intervento non vi sono i rischi di un classico intervento neurochirurgico poichè a questo livello non vi è tessuto nervoso. I nervi coccigei si trovano molto lateralmente rispetto al filum e quindi non c'è pericolo di lesionarli. Inoltre non vi è la meninge (dura madre) che circonda il tessuto nervoso. Al di sotto della meninge circola il liquido cefalorachidiano. Quindi l'apertura della meninge stessa può determinare l'insorgenza di fistole liquorali.
In tale intervento non esiste nemmeno questo pericolo proprio perchè la dura madre termina ad un livello molto superiore rispetto allo hiatus sacrale. Infatti la denominazione precisa dell'intervento è sezione del filum per via extradurale.
La sezione del filum viene effettuata anche in un altro tipo di patologia da poco identificata: il midollo fissato occulto.
Il midollo spinale termina generalmente a livello della seconda vertebra lombare. Quando la sua terminazione è ad un livello inferiore si parla di midollo fissato o ancorato.
Nel midollo fissato occulto il midollo termina normalmente a livello della seconda vertebra lombare ma il paziente presenta i sintomi di un ancoraggio midollare rappresentati da dolori presistenti alle gambe con possibile difficoltà nella demabulazione. Possono essere presenti dolori cervicali e/o alle spalle. E' caratteristico inoltre un dolore alla pressione in regione sacro-coccigea e possono anche comparire disturbi urinari. Tale quadro clinico tende a regredire in seguito alla sezione del filum.
Il decorso postoperatorio è molto leggero. Il paziente viene mobilizzato già alcune ore dopo l'intervento o al massimo il mattino successivo. Generalmente viene dimesso due giorni dopo l'intervento.
Noi abbiamo pertanto elaborato un approccio chirurgico che prevede un'incisione cutanea di alcuni centimetri poco al di sopra dell'apice del coccige e precisamente a livello dello hiatus sacrale. A questo livello non c'è osso. Occorre solo incidere il legamento sacro-coccigeo posteriore al di sotto del quale si trova il filum terminale circondato da tessuto adiposo. Il filum viene sezionato e l'intervento è concluso, dopo la sutura del legamento e della cute.
In questo tipo di intervento non vi sono i rischi di un classico intervento neurochirurgico poichè a questo livello non vi è tessuto nervoso. I nervi coccigei si trovano molto lateralmente rispetto al filum e quindi non c'è pericolo di lesionarli. Inoltre non vi è la meninge (dura madre) che circonda il tessuto nervoso. Al di sotto della meninge circola il liquido cefalorachidiano. Quindi l'apertura della meninge stessa può determinare l'insorgenza di fistole liquorali.
In tale intervento non esiste nemmeno questo pericolo proprio perchè la dura madre termina ad un livello molto superiore rispetto allo hiatus sacrale. Infatti la denominazione precisa dell'intervento è sezione del filum per via extradurale.
La sezione del filum viene effettuata anche in un altro tipo di patologia da poco identificata: il midollo fissato occulto.
Il midollo spinale termina generalmente a livello della seconda vertebra lombare. Quando la sua terminazione è ad un livello inferiore si parla di midollo fissato o ancorato.
Nel midollo fissato occulto il midollo termina normalmente a livello della seconda vertebra lombare ma il paziente presenta i sintomi di un ancoraggio midollare rappresentati da dolori presistenti alle gambe con possibile difficoltà nella demabulazione. Possono essere presenti dolori cervicali e/o alle spalle. E' caratteristico inoltre un dolore alla pressione in regione sacro-coccigea e possono anche comparire disturbi urinari. Tale quadro clinico tende a regredire in seguito alla sezione del filum.
Il decorso postoperatorio è molto leggero. Il paziente viene mobilizzato già alcune ore dopo l'intervento o al massimo il mattino successivo. Generalmente viene dimesso due giorni dopo l'intervento.
